胚胎學發育：心血管系統

咽弓動脈群

這個地方最好拿分，搭配咽弓理解一下背起來就對了
（不用管那個奇葩的演變過程，反正胚胎／人體一切的不對稱都是從對稱演變來的啦）

動脈弓(Aortic arches)的演變；注意第五對直接退化掰掰

第X咽弓	右邊	左邊	註解
1st	上頷動脈 Maxillary Artery		第一咽弓負責上下頷
2nd	舌骨動脈、鐙骨動脈 Hyoid a., Stapedial a.		第二咽弓負責舌骨小角跟鐙骨
3rd	內頸動脈		-
4th	右鎖骨下動脈	主動脈弓	第四(跟第六)咽弓有迷走神經，右喉返神經(right recurrent laryngeal nerve)從右鎖骨下動脈下折返
5th	(退化)
6th	右肺動脈	左肺動脈、動脈導管 ductus arteriosus	左喉返神經(left recurrent laryngeal nerve)從動脈導管下折返
備註	第四跟第六對都連結到原始心臟的動脈幹（trunchus arteriosus）

• 共筆裡面說第一、二、五條動脈弓退化掉，但實際上只有五退化掉。不過一跟二衍生的動脈基本上也不會考（除非是咽弓的章節）

心臟發育

心臟的發育基本上分成幾個區塊，一個一個看懂就好

• 兩側心管的融合（第四週開始）
• 心臟的扭轉：ABVAS
• 心房與心室的分隔（第四週內）
• 心室與左右動脈的分隔
• 肺靜脈的融合（七週內）
• CHD：伴產性心臟缺陷／疾病

心臟發育的時間軸

• 前二週：甚麼都沒有
• 第三週到第四週急速發育
  • day20：心源盤 cardiogenic plate
  • day21：內心管 endocardial tubes
  • day22：心管融合
  • day23：單一心管，第一次收縮(沒有用)
  • day26：單一心房形成
• 第五週
  • day29：雙側心房形成
  • day30：開始循環
• 第七週末：四腔室心臟發育完全，肺靜脈融入

心臟發育主軸：ABVAS

圖：ABVAS系統未來形成的構造分布

代號	名稱	形成區域
A	動脈根 Aortic Roots	主動脈、肺動脈
B	索狀球 Bulbus cordis	主動脈幹、肺動脈幹、動脈隔膜
V	心室 Ventricle	兩側心室、心室中膈的肌部（下段）
A	心房 Atrium	兩側心房的局部
S	靜脈竇 Sinus venosus	上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇(coronary sinus)
-	心內墊 Endocardial cushion	心房中膈、卵圓窗、心室中膈的膜部

• 肺靜脈：不在ABVAS裡面，是由另外的肺靜脈（一根）插入左心室然後被吸進去，變成四根開口
• 瓣膜：是由心內組織（endocardial tissue）特化組成的結構，也不屬於ABVAS

圖：ABVAS的扭轉

索狀球 Bulbus cordis

• 最終形成兩側心室往大血管的平滑入口
• 原本連在一起，分成兩個部分：動脈幹(Trunchus arteriosus)跟索角(cornus cordia)
  • 索角就是心室底部粗糙乳突區轉平滑的地方，是動脈們離開心室的出口
  • 動脈幹就是平滑入口處，偏上段，接近動脈根，這個地方之後會分隔成左右兩邊，區分主動脈跟肺動脈
    • 因此trunchus arteriosus也算是負責一部分的心室分隔，這裡會生成左邊跟右邊的球狀嵴 bulbar ridges，用來隔開主動脈跟肺動脈。

心內墊 Endocardial cushion

在ABVAS扭轉好之後，一開始整個心臟只有一個空腔；這個空腔需要分出我們現在熟知的四腔室，所以心內墊就出現在大約是四腔室正中間的地方，準備進行腔室的分隔！

• 心內墊對心房偏心(?)
  • 心房先進行分隔，而且做了兩次分隔（nobody knows why）
  • 心房的分隔主要由心內墊完成
  • 心室的分隔只有一小部分由心內墊完成；大部分是由心室肌肉往上生長，以及索狀球的左右球狀嵴 bulbar ridges所組成。

心房的分隔

以下幾個結構依序出現：

• ostium是孔洞的意思
• septum是隔膜的意思

• ostium primum 第一孔洞：心內墊剛出現的時候，兩心室之間幾乎沒有分隔的通道
• septum primum 第一隔膜：由心內墊往上生長，出現的第一片隔膜；這片隔膜超沒用，分隔不完全，留下了一個大洞，形成第二孔洞
• ostium secundum 第二孔洞：就是septum primum形成的孔洞，也是胎兒循環中由右心流到左心的重要通道。
• septum secundum 第二隔膜：也是由心內墊往上生長的隔膜，但位在第一隔膜的右邊；這片隔膜努力要蓋住第二孔洞，但沒有完全癒合。
  • 出生之後，第二隔膜會壓在第一膈膜上，把第二孔洞封死。
  • 如果沒有封死就是一種心房中膈缺損（Atrial Septum Defect），不過這種缺陷通常沒有症狀，也通常不會致死。（大概就跟你智齒長歪一樣等級）
  • 癒合之後的第二孔洞會留下一個明顯的凹窩，就是所謂的卵圓窗（foramen ovale）

• 上面這張圖順便解釋了肺靜脈是怎麼插入左心房的；注意那個由一到二到四個洞的融合過程（紫紅色部分）

心室與動脈幹的分隔

• 心室的分隔由心內墊往下生長的膜部跟心室肌肉往上生長的肌部形成，結束。

圖：由右側視角觀看右心的分隔

• 主動脈幹跟肺動脈幹原本都屬於索狀球的動脈幹 Trunchus arteriosus，底下有右心室跟左心室的入口處。
• 動脈幹會生成兩片球狀嵴 bulbar ridges：左球狀嵴（基部在後面）與右球狀嵴（基部在前面）
• 左球狀嵴、右球狀嵴跟心內墊會三角督，把動脈幹的左右兩側封死。
  • 如果沒有封好就會形成額外的心室心房管(atrioventricular canal)，導致左右心室心房連通，造成嚴重的心臟問題。
  • 上面這個圖只是簡圖，要記得球狀嵴們形成的膈膜基本上會逆時針旋轉九十度，導致主動脈跟肺動脈往上的路徑會旋轉，變成主動脈幹由後面到前面，肺動脈幹由前面到後面。

一些考點

剩下用常識推理或判斷(???)

圖：我覺得很棒的法洛氏四重症配圖

5T：會造成發紺(cyanosis)的心臟構造缺損

• 法洛氏四重症 Tetralogy of Fallot：很重要的併發症
  • 主動脈跨位 Override of Aorta
  • 肺動脈狹窄 Stenosis of Pulmonary Artery
  • 心室中膈缺損 VSD
  • 右心肥大 Hypertrophy of Right Heart

• 共同動脈幹 Trunchus arteriosus
• 大動脈轉位 Translocation of Great Arteries
• 總體異常肺靜脈倒轉 TAPVR
• 三尖瓣閉鎖 Tricuspid atresia

• 所以只要是T開頭的心臟缺陷都會有發紺問題（醫師說的）

(stenosis » 狹窄)
(atresia » 閉鎖)

PDA：Patent Ductus Arteriosus 動脈導管暢通

• 總之就是當初Aortic arches裡面，主動脈跟肺動脈連接的動脈導管原本應該變成韌帶，但沒有變成韌帶，導致嚴重的充氧血／減氧血混雜，形成廔管（shunt）

（所有直接連通的特殊管管都叫shunt，最常聽到就是動脈不經微血管直接接靜脈 » AV shunt）
（咽弓的章節裡面，如果cervical sinus連通甚至通到體外，也叫做shunt）

Dextrocardia 右旋心臟

• dextro就是右邊的意思
• 意思就是心臟轉右邊，而不是靠左邊
• 因為心臟的位子牽涉到其他胸腹腔器官的排列，所以會造成器官倒位（上樑不正下樑歪，haiyaa）

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